Neuromielite óptica – Doença de Devic

Por Maramélia Miranda ** Atualizado em Abril de 2017.

A neuromielite óptica (NMO) é também conhecida como Devic, ou Doença de Devic. Atualmente, após a última publicação dos critérios clínicos, em 2015, a comunidade médica prefere chamar a doença de Transtorno do Espectro de Neuromielite Óptica (NMO spectrum disorders – NMOSD – sigla em inglês). Mas de forma geral, a sigla NMO é a mais usada hoje.

É um tipo mais raro de desmielinização, que afeta preferencialmente os nervos da visão e a medula.

Sintomas. Os pacientes que apresentam esta doença podem sentir basicamente dois principais tipos de sintomas:

Neurite óptica (inflamação do tipo desmielinizante que ocorre em um ou nos nervos da visão) – causa sintomas geralmente com uma rápida instalação, com redução da acuidade visual (borramento, escurecimento ou embaçamento da visão) de um ou dos ambos os olhos, muitas vezes associada a dor quando se movimenta o olho afetado.

Mielite transversa (inflamação localizada em algum nível da medula espinhal) – esta é a apresentação mais comum; os sintomas começam e pioram também em alguns dias, de forma rápida e progressiva, causando dormências, formigamento e fraqueza em uma ou nas duas pernas, e/ou nos braços, alterações diversas da sensibilidade ao tato e estímulos dolorosos e térmicos (calor e/ou frio) nos membros, abdome, tórax, até quadros neurológicos mais sérios, que podem comprometer as funções fisiológicas de urinar e evacuar (retenção ou perda espontânea urinária, constipação ou perda de fezes).

Em alguns de NMO, partes do cérebro também pode ser afetadas, ocorrendo inflamação / desmielinização, levando aos sintomas característicos de cada parte inflamada (tronco cerebral e cerebelo – desequilíbrio, náuseas e vômitos; lobos cerebrais – alterações motoras ou da sensibilidade em um lado do corpo).

Surtos na NMO. Toda vez que o paciente tem um sintoma específico de uma parte do sistema nervoso, seja ele no olho (neurite óptica) ou medula (mielite), que dura por alguns dias e torna-se pior nestes dias, chamamos desta condição uma agudização da doença, ou “surto”. O curso da NMO pode variar de bem leve, quando os pacientes têm um ou dois surtos e ficam longo tempo sem ter outros, até casos de pacientes bem graves que ficam tendo surtos 2-3-4 vezes por ano, quase sempre, nestes casos mais graves, sem se recuperar totalmente do surto imediatamente anterior. De forma geral, a NMO costuma evoluir em surtos, e os tratamentos preventivos destes surtos são a base para evitar-se maiores sequelas neurológicas.

O que causa a NMO? Ela é uma doença autoimune. O próprio corpo reage de forma diferente, atacando diretamente a mielina – uma proteína que reveste os nervos periféricos (da visão) e da medula ou cerebral. Este “auto-ataque” que o organismo dos pacientes produz causa a inflamação local e os sintomas decorrentes das funções de cada local “atacado”. Ainda não se sabe exatamente o porque alguns indivíduos começam a ter estas reações auto-imunes, mas já se descobriu que cerca de 60-70% dos pacientes com NMO apresentam um anticorpo chamado aquaporina-4. A partir daí, muitos grupos de pesquisadores tentam decifrar o significado deste anticorpo na evolução da doença. Sabe-se ainda que a maioria dos portadores de NMO são mulheres (proporcionalmente, 4:1), na faixa dos 30-40 anos de idade em sua maioria. Sabe-se ainda que nem todo caso de NMO vai ter o anticorpo positivo da aquaporina. Parcela menor dos pacientes podem não ter este exame positivo, ou terem apenas sintomas de medula, sem sintomas oculares.

Exames necessários para o diagnóstico de NMO. Se há uma suspeita de NMO, é preciso primeiramente haver uma história clínica de crises, ou surtos de neurite óptica e/ou mielite associadas, podendo haver inclusive um ou outro espectro da doença isoladamente. Além disso, o neurologista deverá solicitar para o caso suspeito:

– Ressonância do crânio e coluna total (torácica, cervical e lombar) – exame de imagem que avalia os locais de inflamação, ou as placas desmielinizantes.

– Ressonância de órbitas e nervos ópticos – pode ser necessário quando há dúvidas sobre a causa da alteração visual.

– Liquor Cefalorraquiano (LCR) – a análise do líquido que reveste o cérebro e medula é primordial para se saber se há ou não inflamação, aumento de células, ou produção aumentada de proteínas específicas localmente.

– Pesquisa de Bandas Oligoclonais no LCR – dentro da análise do LCR, este é um exame importantíssimo em casos suspeitos de esclerose múltipla ou NMO. Costuma vir negativo nos casos de NMOSD.

– Potencial evocado visual – pode ser solicitado para avaliação do grau de perda visual no olho afetado.

– Exames laboratoriais do sangue – são realizados para descartar outras condições de imunidade alterada, ou outras doenças que podem simular uma NMO.

– Pesquisa do anticorpo IgG-NMO, ou aquaporina-4, no sangue, é um dos principais exames laboratoriais, que, em caso positivo, auxilia na confirmação da doença naqueles casos chamados soropositivos.

Em Junho de 2015, um grupo internacional de expertises em NMO publicou na revista médica Neurology, os critérios diagnósticos que devem ser usados para avaliar os casos de suspeita de Devic-NMO. Estes critérios incluem sintomas, locais de surgimento das lesões na ressonância e características específicas da ressonância. Veja link abaixo.

+++ Consenso Internacional sobre o diagnóstico de Neuromielite Óptica

Tratamento. A NMO pode muitas vezes ser confundida com esclerose múltipla, que pode ter sintomas semelhantes. Esta distinção é muito importante porque o tratamento de prevenção dos surtos da NMO é muito diferente do realizado na EM.
Via de regra, os surtos de NMOSD devem ser tratados com pulsoterapia endovenosa, com metilprednisolona. Há estudos que mostram que a junção da pulsoterapia e plasmaferese (espécie de diálise – troca do soro cheio de auto-anticorpos do paciente por albumina) foi uma combinação de tratamento mais efetiva nos surtos; outros neuros, entretanto, costumam indicar a plasmaferese para os casos que não tiveram melhora com a pulsoterapia inicial.

Fora da fase de surtos, os medicamentos para NMOSD são completamente diferentes dos utilizados na EM.

Na NMO, a base da terapia é a imunossupressão com corticóides em doses altas, imunossupressonres (azatioprina, micofenolato, etc), ou agentes biológicos (rituximabe, por ex.). A escolha do agente a ser iniciado é individualizada para cada caso.

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** Dra. Maramélia Miranda é neurologista com formação pela UNIFESP-EPM, editora do blog iNeuro.com.br.

101 thoughts on “Neuromielite óptica – Doença de Devic”

  1. Boa noite a todos!!!! Meu nome José Marques Bronze Neto, tenho 61 anos de idade, com 17 anos, tive uma infeção dentária, logo em seguida comecei a perder a visão ( direita ), urina trancou, corria de 4 a 6 vezes por dia ao hospital, colocavam uma sonda, medicamentos estava liberado, comecei a perder a sensibilidade dos membros inferiores, Graças a Deus me levaram para Hospital das clínicas em São Paulo… Assim começaram a fazer uma quantidade muito grande de exames, em uma semana já tinha perdido minha sensibilidade até T3 ou T2 próximo aos mamilos, sonda vesical direto, intestino já não funcionava , tiveram que fazer uma traqueostomia. Foi muito difícil, pois tinha acabado de completar 17 anos… Fiquei internado 22/03 a 22/05 exatamente dois meses.. bom pessoal fui liberado de medicamentos desde que saí e nunca mais tomei nada, o que aconteceu comigo nesses 40 e poucos anos… Fiquei com sequelas, voltei a andar, não tenho minha sensibilidade 100% não controlo minha urina e intestino, mais não é difícil se adequar, estou casado tenho dois filhos e levo uma vida dentro dos meus limites, muita fé em Deus …. E quando tive alta, perguntamos Dr qual é meu problema? Ele olhou pra mim é minha mãe e falou Devic .ter um Devic a 43 anos atrás era bem complicado, passei por tantos testes e exames mais graças a Deus estou vivo… Fiquem todos com Deus, procurem sempre um médico, não entre em desespero, e não tome nenhum medicamento, sem falar com seu médico…. Ah. Minha visão voltou ao normal…. ando meio torto mais ando.. beijos no coração de todos…

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