Esclerose Lateral Amiotrófica

tags: ponta anterior da medula, ELA, esclerose lateral, doença do neurônio motor, neurônio motor superior, neurônio motor inferior, tratamento da ELA

Por Maramélia Miranda ** Atualizado em junho 2015.

Também denominada pela sua sigla, ELA – esclerose lateral amiotrófica, a ELA é uma doença do sistema nervoso de causa degenerativa, que leva a fraqueza muscular progressiva. É considerada uma doença mais rara, mas é muito importante saber reconhecê-la para orientar as famílias e o paciente acometido.

A ELA é o subtipo mais frequente de doença do neurônio motor. Neste tipo de doença neurológica, ocorre a morte progressiva das células da ponta anterior da medula e do circuito desta conexão neural. Até hoje, muitos pesquisadores tentam entender o porque dos mecanismos que levam à ocorrência das doenças do neurônio motor, entre elas a ELA.

Sintomas

A ELA normalmente começa lentamente, com início de pequenas microcâimbras musculares, chamadas de fasciculações, que evoluem mais frequentes no corpo do indivíduo afetado, geralmente junto com sintomas de fraqueza progressiva, nas mãos, pernas, ou nos músculos dos ombros e do pescoço.

Os sintomas iniciais da ELA são:

  • Fraqueza progressiva das mãos, ou pernas – pés, ou tornozelos
  • Dificuldade progressiva em andar, tropeções frequentes ao andar
  • Alteração para falar progressiva, com mudança do tom da voz, fala empastada, ou problemas de dificuldade para engolir
  • Fraqueza progressiva para segurar a cabeça, fraqueza da musculatura do pescoço, ou dificuldades para ter boa postura na cabeça e tronco

Vejam que a doença sempre evolui em progressão, que pode ser beeeemmm lenta, ou mais rápida, mas sempre em semanas, meses. Nunca em dias. Esta é uma característica da doença, ELA vem vindo lentamente. Geralmente começa numa parte do corpo e vai se “espalhando” para as demais. Com o avançar da doença, o passar do tempo, os músculos vão ficando mais e mais fracos, e aí aparecem as atrofias, a musculatura vai ficando mais fraca, atrofiando, o indivíduo perde peso, pois perde muita massa muscular. No final da doença, há dificuldade para engolir, mastigar, e até respirar.

Entretanto, apesar de todo este comprometimento muscular e de força dos membros e músculos, a ELA não afeta o raciocínio e a inteligência, e nem as funções de controle da urina ou fezes. Por isso mesmo, muitos pacientes afetados optam por lutar ferozmente contra a doença, pois são capazes de pensar, entendem tudo e ficam conscientes o tempo todo. Para alguns esta é uma vantagem, para outros um martírio.

Causas e fatores de risco 

Pesquisas no mundo todo estudam algumas possíveis causas para a ELA, como mutações genéticas, alterações químicas levando à morte das células, alterações imunológicas ou das proteínas intracelulares nos neurônios. Entretanto, o que muitos perguntam é se podemos prevenir de alguma forma que tenhamos a ELA.

Os fatores de risco hoje, sabidamente definidos para a doença, incluem:

  • Hereditariedade: 5 a 10% das pessoas com ELA tem a forma chamada hereditária. Isso é importante, porque pessoas com ELA familiar terão seus filhos com cerca de 50% de chance de ter a doença, e devem receber aconselhamento genético.
  • Idade: A idade mais comum de desenvolver a doença é entre 40-60 anos.
  • Sexo: É mais comum ocorrer em homens antes dos 65 anos, e esta diferença desaparece em portadores mais idosos.

Fatores ainda em estudos, não totalmente confirmados, são:

  • Tabagismo: Parece que o hábito do tabagismo quase dobra o risco das pessoas desenvolverem ELA.
  • Exposição ao chumbo: já há algums estudos que associam esta exposição ao risco de ELA.
  • Serviço militar: nesta linha, aparentemente pesquisas muito recentes começam a demonstrar uma associação de maior frequência de ELA nestas pessoas, possivelmente relacionada a exposição ao chumbo destes trabalhadores, bem como lesões traumáticas, esforço muscular extenuante, ou infecções e o desenvolvimento de ELA.

 Quais exames devem ser feitos?

A ELA não é de fácil diagnóstico. Pela sua progressão lenta e pelos sintomas parecidos com outras doenças neurológicas, ela (a ELA) é e deve ser sempre um diagnóstico de exclusão, e o neuro sempre deverá pesquisar muito, pensar sempre em outras doenças que podem ser tratáveis, para asim,  por último, definir por este diagnóstico ruim, de uma doença progressiva e incurável.

O neurologista deverá sempre pesquisar com:

  • Exames de sangue e urina: para verificar o equilíbrio e dosagens de hormônios, substâncias que podem se alterar em outras doenças com sintomas parecidos. Podem ser necessário dosar alguns anticorpos, pesquisas neoplasias ocultas, doenças hematológicas ou autoimunes;
  • Eletroneuromiografia: é o exame mais importante para a avaliação de fraqueza muscular e atrofia progressivas. Deve ser feito nos 4 membros (braços e pernas). Deve ser feito em laboratório recomendado e confiável. Muitos pacientes precisam fazer este exame até mesmo duas ou três vezes, para se ter certeza do diagnóstico.
  • Ressonância magnética do neuroeixo (crânio e toda medula): é necessário para descartar problemas da coluna vertebral e vértebras, ou tumores medulares, que podem simular os sintomas da ELA.
  • Exame do liquor cefalorraquiano
  • Biópsia muscular: reservada para casos onde há uma suspeita de doença muscular, e não do neurônio motor.

Tratamentos

Apesar de ser uma doença incurável, a ELA pode e DEVE ser tratada e controlada, com seus sintomas amenizados, de diferentes formas dependendo do grau em que o paciente está na doença.

Portanto, aos pacientes e familiares que, no começo, levam o “baque” inicial deste diagnóstico, a orientação é levantar a cabeça e começar a lutar, porque atualmente dispomos de várias estratégias de tratamento.

Nesta linha, é importante salientar o benefício que uma equipe multidisciplinar, que inclui fono, fisio, TO, assistente social quando necessário, e o próprio médico neurologista, pode gerar de ganhos para o paciente.

Tratamento específico

A única medicação que até o momento mostrou-se efetiva em amenizar a progressão da ELA é o riluzole, que demonstrou em ensaios clínicos o aumento da sobrevida em alguns meses. Este medicamento é dispensado no brasil, pelo SUS, em pacientes com o diagnóstico da doença.

Em 2015, no congresso americano de Neurologia, um grupo de pesquisadores apresentou resultados iniciais com a droga Ibudilast, que, usada junto com o riluzole, retardou um pouco mais a evolução da doença e melhorou o status funcional dos indivíduos afetados. Estudos clínicos com uso de células-tronco tem sido feitos, alguns casos apresentados em congressos e publicados, mas esta terapia ainda é considerada experimental. O uso de antioxidantes, como as vitaminas E, C e coenzima Q10, embora tenham tido seus estudos clínicos com resultados negativos, tem um racional que pode ser considerado por especialistas, para o uso em portadores da doença. Há trabalhos também mostrando benefício de doses de vitamina D, mas ainda sem evidências robustas de melhora ou retardo na progressão da doença.

 

** Dra. Maramélia Miranda é neurologista com formação pela UNIFESP-EPM, especializada em AVC e Doppler Transcraniano, editora do blog iNeuro.com.br.

16 thoughts on “Esclerose Lateral Amiotrófica”

  1. Bom Dia
    Eu, sou portador de ELA desde 2013, estou tomando um protocolo chamado PROTOCOLO DEANNA que está graças a Deus sendo distribuido no Brasil pela empresa SOSELA, são produtos da empresa SIMPLESA- USA, que estão sendo fabricados naquele país e que está ajudando 07 entre 10 pessoas que utilizam seu produto. no meu caso a enfermidade estacionou e já estou sentindo uma melhora, sei que não é a cura mais no meu caso está me atendendo. antes de comprar entrei no site: http://www.sosela.com.br e fui pesquisar informações científicas e fiquei satisfeito com o que li .
    Força e fé em Deus pois acreditamos que em breve chegará a cura.

  2. Minha esposa (60 anos) sofreu uma queda, em Outubro/2015, quando quebrou o úmero do braço esquerdo e, em meados de Novembro/2015, passou a sentir enfraquecimento do braço e perna direitos. Depois de consultar 8 (oito) médicos das áreas de ortopedia, reumatologia e neurologia, foi diagnosticada com ELA, em Maio/2016. A partir daí, tomou Riluzol até a semana passada, sendo que nesse período não observamos qualquer melhora ou estabilização da doença.
    A farmácia de medicamentos de alto custo da cidade onde residimos (Brasília) não está mais fornecendo esse remédio devido à falta de recursos financeiros, conforme me informaram naquele local.
    Em face dessa dificuldade e da ineficácia do Riluzol, procuramos tratamento alternativo e encontramos um renomado médico neurologista ortomolecular que prescreveu um coquetel de vitaminas e outras substâncias, a partir de dezembro/2016.
    Estamos pedindo a Deus para que Ele possa curar a minha querida esposa, agindo poderosamente através do médico e dos remédios.
    Se alguém souber de tratamentos alternativos para ELA, queira compartilhar a informação!
    Estamos à espera de um milagre do céu.

  3. Gostaria de saber o por quê a ELA não afeta os órgãos sexuais, e homens continuam tendo filhos.

  4. Tenho uma tia com ELA que tomava rilizol e o mesmo deixou de ser fabricado
    Vcs conhecem algum químico que manipule o mesmo ?
    Obrigado

  5. marisa — há formas geneticamente relacionadas de ELA, mas a maioria grande maioria é esporárica (ou seja, não tem relação com hereditariedade).

  6. Bom dia!!!!!

    Minha mãe foi diagnostica com ELA esporádica no inicio deste ano 2016 porem, acreditamos que os primeiros sintomas começaram em 2006. Ela sentiu que perdia força na mão esquerda após cirurgia do coração (ponte de safena) e desde então passou por vários diagnósticos entre eles, erro cirúrgico, túnel do carpo, coluna, depressão.
    Faz tratamento na Escola Paulista de Medicina e agora tem certa dificuldade em andar.
    Gostaria de saber se eu e meus filhos através de algum exame conseguimos saber de temos possibilidade da doença, qualquer câimbra ficamos atentos e com receio.
    Desde já agradeço a atenção, ainda acho que é pouco divulgada a doença e pouco estudos sobre essa doença

  7. Boa Tarde, tenho uma tia de 41 anos, esta com a doença Ela a cerca de 10 anos e mesmo sendo tanto tempo com com a doença, ela anda e se alimenta bem com ajuda, tem uma memoria muito boa, claro tem vários movimentos restritos, que precisa de força e ela não consegue. Ela faz tratamento com o Medicamento Riluzol , antidepressivos e fisioterapia. faz exames periodicamente e sempre esta tudo bem, os médicos dizem que estacionou a doença. seus pulmões esta ótimo, não teve nenhuma sequela.
    Existe algum outro método para a doença?
    as Células tronco esta liberada?

  8. minha mãe foi diagnosticada com ELA do tipo bulbar em 20/03/2016 e dia 15/04/2016 veio a óbito. é muito triste vê alguém com esta doença, sem perspectiva nenhuma de tratamento e uma demora gigantesca no diagnóstico.

  9. Infelizmente, não há muito o que fazer, pois o quadro não será revertido.
    Acompanhei um parente desde o início do diagnóstico, há quatro anos.
    A evolução foi rápida. Os pouquíssimos medicamentos existentes, nao servem para NADA!
    Atualmente, já fez até a traqueo, e não fala mais.
    Está preso dentro do próprio corpo.
    É MUITO TRISTE!
    E pesquisas no Brasil? Dinheiro este país tem muito, mas apenas para corrupção e o bolso da pior escória (políticos) do nosso tão sofrido Brasil.

  10. Boa noite meu pai foi diagnosticado com ela como podemos fazer para retardar a doença ele já está com muita dificuldade para engolir e muito fraco
    Obrigado pela atencao

  11. Boa tarde!
    Minha mãe teve o diagnóstico em Janeiro deste ano, ela já está com toda a parte Bulbar comprometida, e agora os membros inferiores. Está tudo muito rápido! É uma doença muito triste, enfrentar está sendo muito difícil. Ela faz acompanhemento com Neuro, Fono, Fisio… No entanto, cada dia está mais fraca, e já estamos pensando na Gastrotomia. Hoje só almejo o descobrimento da CURA. Eu creio!
    Peço a Deus força e coragem…. Orem por nós!

  12. Boa tarde!
    Minha mãe teve o diagnóstico em Janeiro deste ano, ela já está com toda a parte Bulbar comprometida, e agora os membros inferiores. Está tudo muito rápido! É uma doença muito triste, enfrentar está sendo muito difícil. Ela faz acompanhamento com Neuro, Fono, Fisio… No entanto, cada dia está mais fraca, e já estamos pensando na Gastrotomia. Hoje só almejo o descobrimento da CURA. Eu creio!
    Peço a Deus força e coragem…. Orem por nós!

  13. sandra, este blog nao pode fazer nada diretamente para qualquer caso concreto, além de dar a informação. sugiro que vc leve seu irmão a uma consulta com neurologista.

  14. Boa tarde eu me chamo Sandra .tenho um irmão ,hoje ele está com 67 anos.eu e minhas filhas estamos muito.preocupadas com ele.ele perdeu mais o menos uns 20 kilos hoje ele está pesando 43kilos.ele perdeu toda a massa muscular dos braços as mãos está ficando atrofiadas a voz dele mudou muito tem horas que não dá para entender o que ele fala a voz começou a mudar desde novembro de 2014.Nos estamos achando que é essa doença ELA.como vocês podem nos ajudar.

  15. Eu tive lendo, tudo e fiquei muito preocupada. Pois não vtenho mais aforça nos braços. Os dedos já não tem mais forcas. Os dedos das mãos e pés não tem forcas mais. A mão direita não segura mais um celular. Praticamente sem tato. Fiz uma cirurgia como sindromidotunul do Carpo. Piorou.

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